Hoftedysplasi omfatter strukturelle avvik i størrelse, form, orientering eller organisering av lårhodet (caput femoris), acetabulum, eller begge deler¹. Begrepet benyttes oftest for å beskrive instabilitet i hoften hos spedbarn, en grunn og umoden hofteskål, eller en total luksasjon². Når tilstanden diagnostiseres i ungdomsalder eller voksen alder omtales det gjerne som acetabulær dysplasi, hvor den grunne hofteskålen ikke gir tilstrekkelig støtte til lårhodet².
Tilstanden har et bredt spekter av presentasjoner – fra lett instabilitet til fullstendig luksasjon. Etiologien er fortsatt ikke fullt ut forstått, men anses som multifaktoriell, med genetiske, mekaniske og miljømessige bidrag³. Tidlig diagnostikk og korrekt behandling er avgjørende for å forebygge alvorlige langtidskomplikasjoner som vedvarende luksasjon, asymmetrisk gange og tidlig artrose³.
Begreper som ofte benyttes i forbindelse med hoftedysplasi inkluderer:
Utviklingsrelatert hofteluksasjon
Hofteluksasjon
Medfødt hofteluksasjon (et begrep som i dag brukes sjeldnere, da det antyder en medfødt mangel på vev eller utviklingsfeil, mens de fleste tilfeller av utviklingsdysplasi oppstår som følge av biomekaniske forhold etter fødsel).
Hoftedysplasi er den vanligste årsaken til total hofteprotese hos unge voksne, og står for omtrent 21–29 % av tilfellene⁵.
Klinisk anatomi
Hofteleddet er et klassisk kuleledd og har alle karakteristika for et synovialt ledd: leddkapsel, synovialmembran, synovialvæske og hyalinbrusk⁴. Acetabulum og caput femoris utvikles i tett gjensidig avhengighet – tilstedeværelse og posisjonering av lårhodet i leddskålen er avgjørende for at hofteskålen utvikler en normal, dyp form⁵. Dersom femurhodet ikke har god kontakt med acetabulum, forblir hofteskålen grunn og flatt formet⁵.
Ved fødsel er proksimale femur hovedsakelig bruskvev⁵. For at hofteleddet skal utvikle seg normalt, må lårhodet være sentrert i acetabulum og ha en dyp, konsentrisk posisjon⁶.
Patologisk prosess
En avbrutt eller feilaktig kontakt mellom femur og acetabulum i fosterlivet eller tidlig barndom resulterer i utviklingsdysplasi. Langvarig dislokasjon fører til kroniske forandringer som kapselhypertrofi, fortykkelse av ligamentum teres og dannelse av en neokant (neolimbus) i acetabulum som forhindrer reposisjonering av lårhodet³. Den svært celleholdige bruskoverflaten i lårhodet muliggjør glidning inn i acetabulum, og gir opphav til det karakteristiske “klikket” ved Ortolani-tegnet⁷.
Vedvarende dysplasi forstyrrer hofteleddets biomekanikk og gir økt trykkbelastning på brusk og leddflater, noe som fører til tidlig degenerasjon og artrose⁵.
Epidemiologi
Forekomsten av utviklingsdysplasi av hoften varierer mellom 1,5 og 20 per 1000 fødsler. Hos nyfødte kan 60–80 % av mild dysplasi (såkalt “umoden hofte”) gå tilbake spontant i løpet av 2–8 uker⁷. Forekomsten er betydelig høyere i enkelte etniske grupper, som hos amerikanske urfolk (opptil 76 per 1000) og lavest hos afrikanske barn (0,06 per 1000), noe som sannsynligvis skyldes genetiske faktorer kombinert med kulturelle praksiser som tett svøping⁷.
Risikofaktorer og etiologi
Årsaken til utviklingsdysplasi er multifaktoriell og inkluderer:
Kjønn: Jenter rammes oftere enn gutter (forhold ca. 8:1), noe som trolig skyldes økt ligamentøs laksitet fra mors hormoner³.
Førstefødte: Førstegangsfødte har høyere risiko, spesielt ved seteleie. Dysplasi er 10 ganger vanligere hos nyfødte med setepresentasjon.
Arv og genetikk: Forekomst i familien, spesifikke etniske grupper (som samer og amerikanske urfolk). Hormonelle og kromosomale faktorer er mulige bidragsytere.
Feilstilling in utero: Fysiske begrensninger som oligohydramnion eller tvillingsvangerskap kan føre til feilutvikling av hofteledd.
Seteleie: Benas posisjon i livmoren presser caput femoris ut av acetabulum, særlig ved samtidig ligamentøs laksitet.
Svøping i adduksjon og ekstensjon: Øker risiko, særlig i kulturer med tett svøping (f.eks. Japan, Tyrkia, enkelte amerikanske urfolk)³.
Nevrologiske tilstander: Spina bifida og lignende medfødte misdannelser kan føre til muskulær ubalanse og dysplasi.
Strukturelle avvik: Grunn acetabulum, liten eller uregelmessig caput femoris, økt femoral eller acetabulær anteversjon, redusert caput-offset eller kort collum femoris⁹,¹⁰,¹¹.
Teratogen dysplasi: Ved svært tidlig utviklingsforstyrrelse er acetabulum grunt, og det dannes et falskt ledd. Lårhodet og trochanter er mindre og avkortet⁸.
Denne komplekse patogenesen innebærer at utviklingsdysplasi av hoften sjelden har én enkelt årsak, men er resultatet av flere sammenfallende faktorer.
Kjennetegn og klinisk presentasjon
Symptomer og funn ved hoftedysplasi varierer i stor grad og avhenger av alder og alvorlighetsgrad. Tilstanden kan arte seg som lett instabilitet i hoften hos spedbarn, nedsatt abduksjon, redusert bevegelighet på den ene siden, halting, tågang eller utvikling av sekundær artrose i voksen alder³. Hos voksne kan hoftedysplasi føre til degenerative endringer som artrose, ofte først manifestert i fjerde til femte tiår av livet⁸.
Ved spedbarnsundersøkelser mistenkes utviklingsdysplasi ofte tidlig i nyfødtperioden, takket være rutinemessig klinisk screening med Ortolanis test, Barlows manøver og Galeazzi-tegnet⁷.
Naturlig forløp av utviklingsdysplasi
I de fleste tilfeller (ca. 88 %) stabiliseres instabile hofter spontant innen to måneder etter fødsel⁸. Dersom dette ikke skjer, vil hofteleddet kunne utvikle subluksasjon eller total luksasjon. Medfødt luksasjon reduseres sjelden spontant⁸. Ved isolert acetabulær dysplasi uten subluksasjon utvikles artrose vanligvis først sent i livet, med et gjennomsnitt på 57 år. Ved subluksasjon ses leddslitasje tidligere, og alvorlighetsgraden korrelerer med graden av instabilitet. Ved uttalt subluksasjon kan symptomene starte allerede etter fullført skjelettmodning⁸.
Ved ubehandlet total luksasjon skjer det gradvis adaptasjon i bløtvev – kapsel, ligamenter og muskulatur forsøker å stabilisere leddet, noe som igjen gjør reposisjon vanskeligere. Små barn har ofte lite smerter, men etter hvert oppstår belastningsrelaterte plager i lår og korsrygg. Hos eldre barn og voksne kan også knesmerter forekomme, som følge av gjentatt belastning og valgusstilling i underekstremitetene⁸.
Diagnostikk og kliniske undersøkelser
Målet ved diagnostikk er å sikre optimale forhold for vekst og utvikling av lårhode og acetabulum. Det krever høy grad av årvåkenhet og rutinemessig oppfølging for å fange opp tegn på utviklingsdysplasi så tidlig som mulig⁸.
Anamnese bør inkludere:
Familiehistorie med hoftedysplasi
Føtale forhold: seteleie, trang livmor (oligohydramnion), tvillinger
Antall tidligere graviditeter
Eventuelle medfødte deformiteter: torticollis, metatarsus adductus, calcaneovalgus-føtter
Diagnose under 3 måneders alder
Asymmetriske hudfolder: Inguinale hudfolder som strekker seg bak og lateralt for anus er patologiske. Ulikhet i gluteale og femorale hudfolder er også viktig.
Økt bevegelsesutslag ved fleksjon i hofte og kne kan indikere instabilitet.
Klisic-linje: En linje trukket fra trochanter major til spina iliaca anterior superior (SIAS), forlenget mot navlen. Ved normal hofte skal linjen krysse navlen. Ved dysplasi ligger linjen under navlen.
Kontraktur i adduktorene utvikles vanligvis etter 2–3 måneder.
Positiv Ortolani og Barlow: Ved positiv funn anbefales ultralyd. Frem til ca. 6 måneders alder er hofteleddet for det meste brusk, og røntgen er derfor lite sensitivt. Etter dette tidspunktet, når ossifikasjon har begynt, brukes røntgen⁸.
Diagnose mellom 4 og 12 måneder
Kontrakturer i adduktorer, iliopsoas og hamstrings på affisert side.
Økende asymmetri i hudfolder.
Flating av setet ved ensidig affeksjon (lett synlig i mageleie).
Ulik trochanter-høyde i ryggleie med utstrakte ben. Undersøkeren plasserer tomler på SIAS og pekefingrene på trochanter major.
Adekvat lateral rotasjon i affisert hofte (15–25°).
Telescoping sign: Vertikal bevegelse av femur ved trykk mot hofteledd.
Galeazzi-tegn: Ulik knenivå ved hofte- og knefleksjon, indikerer forkortet femur på affisert side.
Diagnose etter 12 måneders alder
Subluksasjon: Forsinket eller positiv Trendelenburg-tegn.
Total luksasjon: Markert halting i standfasen, med bekkenets motstående side som faller ned og overkroppen som heller mot affisert side – kjent som Duchenne-kompensasjon.
Tågang eller kompensatorisk fleksjon i det kontralaterale kneet kan forekomme ved ensidig affeksjon.
Vertikal teleskopbevegelse under gange på grunn av instabilitet i hoften.
Forkortet benlengde, prominent trochanter major, brede og flate seter, begrenset abduksjon og ekstensjon i hoften.
Trendelenburg positiv ved ensidig affeksjon, ellers vaggende gang ved bilaterale tilfeller.
Økt perineal avstand og bredere avstand mellom lårene.
Økt lumbal lordose og fremoverrotasjon av bekkenet kan også observeres.
Viktig klinisk merknad: Ved isolert acetabulær dysplasi uten subluksasjon eller dislokasjon, kan det mangle tydelige kliniske tegn. Dette gjør billeddiagnostikk, risikovurdering og nøye observasjon avgjørende for korrekt diagnostikk.
Behandling og oppfølging
Hovedmålet med behandling av hoftedysplasi er å sikre en sentrert posisjon av lårhodet i acetabulum, slik at acetabulum stimuleres til normal utvikling. Det acetabulære korreksjonspotensialet reduseres betydelig etter fylte 3–4 år, noe som understreker viktigheten av tidlig oppdagelse og behandling⁵. Behandlingsstrategiene varierer med pasientens alder og graden av dysplasi, og omfatter alt fra abduksjonsskinner til kirurgiske inngrep som åpen eller lukket reposisjon.
"Double diapering" har vist seg å være uten terapeutisk effekt, men regnes som ufarlig³.
Mild hofteinstabilitet (Barlow positiv, Ortolani negativ) går spontant tilbake hos 90 % av nyfødte i løpet av de første to leveukene. Det er likevel viktig med tett oppfølging av fastlege i spedbarnstiden for å fange opp vedvarende instabilitet og sikre tidlig henvisning.
Ved påvist utviklingsdysplasi før seks måneders alder, gir bruk av Pavlik-seler korrigering i opptil 95 % av tilfellene³. På tross av vellykket behandling er det risiko for restdysplasi, noe som krever årlig kontroll frem til skjelettmodning.
Uten tidlig intervensjon risikerer barnet å utvikle halting, benlengdeforskjell og nedsatt abduksjon, og utviklingsdysplasi er den hyppigste årsaken til tidlig artrose blant kvinner under 40 år³. Jo høyere alder ved oppstart av behandling, desto dårligere prognose. Etter åtteårsalder antas det at resultatene er tilsvarende eller dårligere enn ved ubehandlet tilstand⁵.
Behandling før 3 måneders alder
For spedbarn med reduserbar, men instabil hofte (Ortalanis positiv):
Pavlik-sele benyttes for å holde hoften i fleksjon og lett abduksjon over en periode på 10–12 uker⁸,¹³.
Frejka-pute kan også benyttes i noen tilfeller, men er ikke egnet ved alle typer dysplasi.
Ved manglende effekt av konservativ behandling vurderes kirurgiske inngrep, inkludert åpen/lukket reposisjon, traksjon og eventuell manipulasjon⁸.
Ved vedvarende dysplasi etter tidlig behandling er det ofte behov for operativ korreksjon av beinstrukturer⁸.
Det er viktig å merke seg at enkelte deformiteter kan utvikle seg til tross for adekvat behandling:
Feilrotasjon eller lateralforflytning av acetabulum
Kapasitetsoverutviklet acetabulum
Falskt acetabulum
Proksimal femurdysplasi
Disse forandringene understreker behovet for langvarig oppfølging frem til skjelettmodning.
Behandling mellom 4 måneder og gangalder
Hos barn der Ortolani-testen er negativ (ingen spontan reponering), eller ved høytstående lårhode og stramme bløtdeler:
Traksjonsbehandling kan benyttes for å myke opp vev rundt caput femoris og gjøre leddet mer mottakelig for reposisjon⁸. Traksjonen anvendes i 10–14 dager med en kombinasjon av vekter, trinser og sengestativ.
Lukket reposisjon med påfølgende gipsing (spica-gips) er aktuelt. Vanlig praksis er én måned med gips for hver måned gammel barnet er, opptil maksimalt seks måneder. Gipsen byttes normalt hver 6. uke for å tilpasse barnets vekst⁸.
Behandling etter at barnet har begynt å gå
Behandling etter gangalder er kontroversielt og ofte mer omfattende⁸. Kirurgisk intervensjon vurderes basert på:
Lårhodets posisjon i forhold til acetabulum
Tilstedeværelse av falskt acetabulum
Grad av bløtdelskontraktur
Behandlingen kan innebære lukket eller åpen reposisjon, ofte kombinert med beinplastikk og kapselstramming for å oppnå stabil leddkontakt⁸.
Fysioterapi ved utviklingsdysplasi
Fysioterapi hos spedbarn
Selv om DHD som oftest håndteres godt medisinsk, kan det være overveldende for nye foreldre å følge alle instruksjoner. Fysioterapeuter kan veilede og styrke foreldrenes mestringsfølelse gjennom individualisert oppfølging og råd til hjemmetrening.
Det er ikke alltid standard at barnelege henviser til fysioterapeut, men tidlig fysioterapeutisk konsultasjon gir verdifull innsikt i håndtering av hverdagen – spesielt i perioder uten skinnebruk.
Månedlig fysioterapiveiledning anbefales for å lære foreldre å utføre skånsom massasje, tøyninger og styrkeøvelser som stimulerer hoftens utvikling.
Fysioterapeuten tar utgangspunkt i barnets motoriske milepæler og tilpasser treningen deretter. For eksempel vil en 6 måneder gammel baby kunne utføre styrkende bevegelser på ulike underlag med hofte i korrekt posisjon, noe som samtidig motvirker forsinket motorisk utvikling forårsaket av gips eller langvarig immobilisering.
Fysioterapi hos eldre barn og voksne
Hos større barn og voksne med hoftedysplasi rettes fysioterapien mot:
Korrigering av dårlig holdning og redusert propriosepsjon
Styrking av hofteekstensorer og utadrotatorer
Gangretraining og forbedring av leddkontroll
Styrket muskulatur fungerer som støtdempere og gir bedre funksjonell støtte til hoften. Ved samtidig forekomst av artrose tilpasses behandlingen til dette.
Anbefalte tiltak:
Lav- eller ikke-vektbærende aktiviteter som svømming, sykling eller vannterapi opprettholder bevegelsesutslag og styrke uten overbelastning.
Vektreduksjon ved overvekt kan redusere belastning og smerte.
Hippoterapi (terapi med hest) gir en unik tredimensjonal bevegelsesstimulering som fremmer motorisk kontroll og reduserer smerte. Dette benyttes særlig hos barn, og kan gjøre behandlingen mer motiverende og lekpreget¹⁷,¹⁸.
Kilder:
Storer SK, Skaggs DL. Developmental dysplasia of the hip. American Family Physician. 2006 Oct 15;74(8):1310-6.
International Hip Dysplasia Institute. Understanding Hip Dysplasia. : https://hipdysplasia.org/developmental-dysplasia-of-the-hip/
Nandhagopal T, De Cicco FL. Developmental Dysplasia Of The Hip. StatPearls [Internet]. 2020 Oct 10. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563157/
Byrd J. Gross anatomy. In: Byrd J, editor. Operative Hip Arthroscopy. 2nd ed. New York: Springer Science + Business Media, Inc; 2004.
Vaquero-Picado A, González-Morán G, Garay EG, Moraleda L. Developmental dysplasia of the hip: update of management. EFORT open reviews. 2019 Sep;4(9):548-56. : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6771078/
American Academy of Pediatrics, Committee on Quality Improvement, Subcommittee on Developmental Dysplasia of the Hip, Clinical Practice Guideline : Early detection of developmental Dysplasia of the hip, Official Journal of the American Academy of Pediatrics Vol 105 No 4 April 2000, downloaded from pediatrics.applications.org at Swets Blackwell 30680247 on November 23, 2011.
Radiopedia Developmental dysplasia of the hip : https://radiopaedia.org/articles/developmental-dysplasia-of-the-hip
Bowen JR, Kotzias-Neto A. Developmental dysplasia of the hip. Data Trace Pub.; 2006.
John Crawford Adams, David L. Hamblem, Outline of Orthopaedics, Churcill Livingstone, 1995, twelfth edition, p. 292 – 301.
John Crawford Adams, David L. Hamblem, Outline of Orthopaedics, Churcill Livingstone, 2001, thirteenth edition, p. 305 – 312.
J.Maheshwari. Essential Orthopaedics. 6th edition. Jaypee Brothers Medical Publishers,2019
Dr. Anisuddin Bhatti. Ortolani's Click & Barlow's Maneuver.: http://www.youtube.com/watch?v=mv_kLqZSGdo
Guille JT, Pizzutillo PD, MacEwen GD. Developmental dysplasia of the hip from birth to six months. JAAOS-Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. 2000 Jul 1;8(4):232-42.
Enseki KR, Martin RL, Draovitch P, Kelly BT, Philippon MJ, Schenker ML. The hip joint: arthroscopic procedures and postoperative rehabilitation. Journal of Orthopaedic & Sports Physical Therapy. 2006 Jul;36(7):516-25.
Childrens Hospital. Angela and hip dysplasia - Boston Children's Hospital.: http://www.youtube.com/watch?v=bShtxYFdERQ
Inner Strength Physiotherapy for hip dysplasia in babies: a way to empower parents to help their little humans. : https://www.innerstrengthbayside.com.au/physiotherapy-for-hip-dysplasia-in-babies-a-way-to-empower-parents-to-help-their-little-humans/
Debuse D, Chandler C, Gibb C. An exploration of German and British physiotherapists' views on the effects of hippotherapy and their measurement. Physiotherapy theory and practice. 2005 Jan 1;21(4):219-42.
Roy Aldridge PT, Farley Schweighart SP, Megan Easley SP. The effects of hippotherapy on motor performance and function in an individual with bilateral developmental dysplasia of the Hip (DDH). J Phys Ther. 2011; 2:54-63
